Размер:
Цвет:

Специальный доклад Уполномоченного по правам человека в Ханты-Мансийском автономном округе – Югре Н.В. Стребковой «О положении дел с лекарственным обеспечением больных муковисцидозом, в том числе детей, в Ханты-Мансийском автономном округе – Югре» (краткий)

О положении дел с лекарственным обеспечением больных муковисцидозом, в том числе детей,

в Ханты-Мансийском автономном округе – Югре (краткий специальный доклад)

                                                                                

Специальный доклад Уполномоченного

по правам человека в Ханты-Мансийском

автономном округе – Югре

Натальи Васильевны Стребковой

(декабрь, 2019)

Ведение

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – болезнь наследственного характера, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, при течении которого поражаются железы экзокринной системы. В результате чего страдают такие системы как дыхательная, пищеварительная, потовая и половая. Суть этого заболевания кроется в самом названии, что в переводе с латинского языка означает вязкая слизь.

Многие годы это об этом заболевании не задумывались и не исследовали его. Причиной этому является тот факт, что дети, родившиеся с этой патологией в большинстве случаев, быстро погибали. И только в начале ХХ века, начали углубленно изучать причину смертности и поиски борьбы с этим недугом. Выяснилось, что причиной является ген, поврежденный мутацией. Тем самым, этой патологией невозможно просто заразиться, она не передается каким-либо путем, кроме наследственности. Поэтому опасность заразиться этой болезнью полностью отсутствует.

По последним данным статистики в России в год рождается около 300 детей с этим заболеванием.

После изучения причины, было решено проводить скрининг еще в роддоме. После рождения у новорожденных берут кровь на исследование для определения наличия или отсутствия диагноза муковисцидоз. О болезни свидетельствует положительный ответ теста, на определение уровня иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови. Но в практике встречались случаи выявления этого нарушения в более позднем возрасте. Муковисцидоз заболевание, которое очень трудно распознать. Поэтому сейчас это патологическое состояние можно отнести не только к детским заболеваниям. Больные муковисцидозом имеют симптомы схожие с симптомами других патологических состояний организма. Из-за этого терапевты должны быть предельно внимательны, дабы не пропустить такое заболевание.

И хотя эта болезнь до конца считается неизлечимой, в настоящее время разработана терапия, которая существенно продлевает и облегчает жизнь людей с этой патологией.

При правильно подобранном лечении и соблюдении всех правил, рекомендаций в среднем продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет около 30-35 лет.

На данный момент проводятся исследования по внедрению генной терапии в лечении недуга. Этот метод заключается в том, что лечение направлено на «замену» поврежденного участка гена. Как описывают ученые это возможно благодаря тому, что пациент вдыхает лекарственный препарат, содержащий нормальную (здоровую) ДНК. По истечению года, пациенты показали положительный результат. Патологический процесс в легких не прогрессировал за этот год и даже отмечались улучшения. Но ученые решили основательно не внедрять этот метод в лечение, так как еще результаты не однозначны и не стабильны. Необходимы доработки и усовершенствования для дальнейшего использования, что дает надежду на дальнейшее лечение и продление жизни таких больных.

Синдром муковисцидоз у взрослых, совершенно не мешает их нормальному образу жизни, если принимать препараты и проходить раз в год профилактическое лечение в стационаре.

Правильно подобранная тактика лечения и правильный образ жизни - залог хорошего результата.

Ребенку с заболеванием муковисцидоз во время обострения болезни и период реабилитации, восстановления необходимо специализированное питание, которое легче переваривается и усваивается, чем обычная еда, не требует приема дополнительных ферментов, которые в обязательном порядке вынуждены принимать больные муковисцидозом. Заболевание является причиной повышенных белково-энергетических потребностей, что эффективно компенсирует специализированное питание. Особенно актуальными становятся специализированные продукты на фоне умственных и/или физических нагрузок, дефиците роста и/или веса. Это питание существенно повышает качество жизни пациентов с муковисцидозом.

Югре ежегодно насчитывается чуть более 40 детей и порядка 10 взрослых, страдающих заболеванием «Муковисцидоз».

Проблемы 2017 года

В период проведения личных выездных приемов и встреч с общественностью в адрес Уполномоченного по правам человека в Югре (далее также – Уполномоченный) продолжают поступать обращения граждан, страдающих муковисцидозом, в том числе от родителей детей, больных редким (орфанным) заболеванием, о ненадлежащем обеспечении нуждающихся жизненно необходимым лекарственным препаратом «Креон» согласно медицинским показаниям. Часто интересы граждан, больных муковисцидозом, представляет Флегентова Галина Владимировна, региональный представитель по Ханты-Мансийскому автономному округу – Югре Всероссийского общества инвалидов по муковисцидозу, председатель правления Региональной благотворительной общественной организации инвалидов, больных муковисцидозом, автономного округа «Второе дыхание».

Уполномоченным неоднократно, начиная с марта 2017 года, в адрес Департамента здравоохранения Ханты-Мансийского автономного округа – Югры (далее также – Депздрав Югры) направлялись письма-запросы о разрешении ситуации в части обеспечения больных именно препаратом «Креон», а не другими аналогами, содержащими панкреатин, поскольку у больных, принимающих аналоги «Микразим» и др., выявлены побочные реакции на «Микразим», кроме того, многим пациентам препарат «Креон» назначен по жизненным показаниям.

В мае 2017 года на личной встрече директор Депздрава Югры заверил меня, что все нуждающиеся в лекарственном препарате «Креон» им обеспечены. Также информация о положительном рассмотрении вопроса по обеспечению креоном больных муковисцидозом неоднократно направлялась и в письменных ответах Депздрава Югры в адрес Уполномоченного и в адрес граждан.

Однако в настоящее время жалобы граждан об отказе в получении лекарственного препарата «Креон» вновь начали поступать в адрес Уполномоченного, также возобновились волнения родителей, вынужденных за свой счет приобретать «Креон», поскольку в аптеках выдают препарат панкреатин по торговому наименованию «Микрозим».

Вместе с тем, еще в 2011 году руководителем научно-клинического отдела муковисцидоза Российского центра муковисцидоза при медико-генетическом научном центре Российской академии медицинских наук, профессором, д.м.н. Н.И. Капрановым в адрес Центров муковисцидоза было направлено информационное письмо о том, что препаратом первого выбора для лечения панкреатической недостаточности у больных муковисцидозом как для детей, так и для взрослых является «Креон». Препарат «Микразим» - не следует назначать нашим пациентам вообще.

В свою очередь, Уполномоченным проведена консультация с представителями Российского центра муковисцидоза, где также утвердительно заверили о том, что еще с 2011 года в России для лечения больных муковисцидозом необходимо применять исключительно препарат «Креон» и настойчиво не рекомендовано применение препарата «Микразим».

Ситуация является парадоксальной, когда в заключении пациенту профессором Н.И. Капрановым показан исключительно «Креон», не подлежащий замене на другие, а в аптеке выдают «Микразим», пренебрегая рекомендации. Кроме того, родителям предлагают поместить своих детей, больных муковисцидозом, в стационар для проведения наблюдения с целью выявления побочных эффектов на лекарственный препарат «Микразим».

Уполномоченный считает данный подход не совсем оправданным по  следующим основаниям.

Согласно пункту 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» назначение и применение лекарственных препаратов, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в соответствующий стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.

Кроме того, Депздравом Югры принят приказ от 12.07.2017 № 725 «О порядке обеспечения отдельных категорий граждан Российской Федерации, проживающих в Ханты-Мансийском автономном округе – Югре, лекарственными препаратами, не входящими в утвержденные федеральными и окружными нормативными правовыми актами перечни, а также при нетипичном течении заболеваний и по жизненным показаниям», которым утвержден состав и порядок комиссии по оценке обоснованности назначения отдельным категориям граждан, проживающих в автономном округе, лекарственных препаратов, не входящих в утвержденные федеральными и окружными нормативными правовыми актами перечни, в том числе в случаях нетипичного течения заболеваний и по жизненным показаниям (далее – Комиссия). Заседание Комиссии согласно приказу производится один раз в месяц, на котором рассматриваются документы, предоставленные медицинскими организациями в предыдущем месяце.

Вместе с тем, из поступающих жалоб граждан следовало, что заседание Комиссии проводится не регулярно.

Только при вмешательстве Уполномоченного к концу 2017 года все дети, больные муковисцидозом, были обеспечены лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания.

Проблемы 2018 года

Несмотря на разрешенную, казалось бы, еще в 2017 году проблему обеспечения детей, больных муковисцидозом, специализированными продуктами лечебного питания бесплатно, декларирование Депздравом Югры о том, что все дети автономного округа, нуждающиеся в таком питании, им обеспечены, в 2018 году к Уполномоченному вновь поступали жалобы родителей о необеспечении их детей специализированными продуктами лечебного питания бесплатно, и вынужденных приобретать лечебное питание за собственные средства.

К Уполномоченному поступили обращения родителей (г. Сургут, г. Нягань) детей, больных муковисцидозом, выражавших несогласие с тем, что их дети не обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания бесплатно, несмотря на наличие рекомендаций врачей-пульмонологов, и вынуждены приобретать лечебное питание за собственные средства.

Из устных переговоров с заявителями Уполномоченному стало известно, что 12 декабря 2018 года в одном из медицинских учреждений города Сургута было проведено заседание круглого стола, тема для обсуждения на котором была посвящена качеству медицинской помощи, оказываемой детям с муковисцидозом в Югре, организаторами выступили Депздрав Югры и Региональная благотворительная общественная организация инвалидов, больных муковисцидозом автономного округа «Второе дыхание». В работе круглого стола была представлена информация, что в Югре насчитывается 42 ребенка с диагнозом муковисцидоз, однако только 12 из них обеспечены специализированными продуктами лечебного питания бесплатно. Родителям не понятен механизм бесплатного назначения специального питания для детей-инвалидов, больных муковисцидозом, и в рамках «круглого стола» этот механизм также не был разъяснен в доступной для родителей форме.

И вновь только при вмешательстве Уполномоченного по правам человека к концу 2018 года больные муковисцидозом были обеспечены лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания.

По состоянию на апрель 2019 года в Югре числится 46 детей и 12 взрослых, больных муковисцидозом.

Несмотря на изменения подхода к определению потребности в закупке лекарственных препаратов, что, в свою очередь, позволило Депздраву Югры в 2019 году не только закупить лекарственные препараты заблаговременно, проводя опережающие торги, но и создать страховой запас медикаментов за счет которого были обеспечены вновь выявленные пациенты, а также изменения в структуре аптечных сетей, традиционно участвующих в льготном лекарственном обеспечении на территории автономного округа, с целью недопущения сбоев в системе льготного лекарственного обеспечения, которые в 2019 году самостоятельно осуществляли обслуживание льготных рецептов 9 медицинских организаций, вопрос бесперебойного обеспечения лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания больных орфанными заболевания, в частности муковисцидозом, вновь имеет место.

В 2019 году, а также в начале 2020 года в адрес Уполномоченного поступило более 20 жалоб родителей на сбои (или полное отсутствие) в обеспечении продуктами питания, лекарственными препаратами, чьи дети страдают заболеванием «муковисцидоз» и нуждаются в постоянном ежедневном приеме лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания.

Так, в городе Нижневартовске месячную норму специализированного продукта питания выдавали ребенку на два месяца. Аналогичная ситуация сложилась и с выдачей лекарственного препарата «Бромитоб».

Вместе с тем, по сведениям Депаздрава Югры, в аптечной организации г. Нижневартовска специализированный продукт детского питания на тот момент имелся в наличии, имелся он и в достаточном количестве в бюджетном учреждении автономного округа «Региональный аптечный склад», которое должно осуществлять доставку медикаментов для обеспечения льготных категорий граждан по ежемесячным заявкам, а также по дополнительным заявкам 1 раз в неделю. Непонятно родителям, кто и по каким основаниям не контролирует ежегодно складывающуюся проблемную ситуацию с обеспечением их больных детей специализированными продуктами питания и кто ответит за случаи проявления халатности к такой важной проблеме?

Остается трудноразрешимым для родителей детей, страдающих муковисцидозом, вопрос замены лекарственного препарата, если предложенное бесплатное лекарство, приобретенное на торгах по международному непатентованному наименованию (МНН), не оказывает ожидаемого терапевтического эффекта, кроме того возникают побочные действия при его приеме. Для замены препарата на иной лекарственный препарат необходимо зарегистрировать данные симптомы, т.е. в течение определенного времени давать ребенку лекарство, от которого ему становиться плохо. Только после подачи извещения о побочном действии в Федеральную службу по надзору в сфере здравоохранения, передачи документов с заключением врачебной комиссии в казенное учреждение Ханты-Мансийского автономного округа – Югры «Центр лекарственного мониторинга» необходимый лекарственный препарат будет приобретен.

Очевиден разрыв между системой обращения лекарственных средств и системой обеспечения граждан лекарствами. И на практике, в том числе учитывая поступающие к Уполномоченному жалобы, люди с их проблемами остаются один на один без поддержки уполномоченных на то органов.

Наличие проблем, отсутствие системы контроля со стороны Депздрава Югры в вопросах лекарственного обеспечения югорчан подтверждаются не только жалобами к Уполномоченному, но и  нарушениями, выявленными органами прокуратуры при проведении проверок по обеспечению граждан льготными лекарственными средствами в части превышение сроков выдачи льготных препаратов аптечными учреждениями, непринятия врачами мер к выдаче льготных рецептов детям до 3-х лет, в связи с чем Уполномоченный рекомендует Депздраву Югры урегулировать вопрос по бесперебойному обеспечению нуждающихся необходимыми по медицинским показаниям лекарственными препаратами и специализированными продуктами питания.

Отсутствие необходимого лекарства в государственном реестре лекарственных средств, перечнях, стандартах, в аптеке не может быть признано обоснованной причиной нарушения прав граждан на жизненно важное или необходимое лекарство.

Уполномоченный считает, что Депздраву Югры необходимо подумать над изменением механизма обеспечения льготных категорий граждан, в первую очередь граждан, страдающих офранными заболеваниями, лекарственными препаратами, медицинским питанием и медицинскими изделиями в части приспособления его под индивидуальные потребности пациентов, учитывающие возможность быстрого, гибкого изменения схемы лечения или необходимость экстренной закупки препарата для конкретного пациента.

Вопрос обеспечения югорчан, страдающих орфанными заболеваниями, включая муковисцидоз, лекарственными препаратами и  специализированными продуктами лечебного питания находится на  постоянном контроле Уполномоченного по правам человека.


Опубликовано: 17.12.2019 20:29        Обновлено: 13.03.2020 10:29